Вивчення мальформації Арнольда-Кіарі (МАК) привертає пильну увагу вчених і клініцистів протягом більше двох століть. Актуальність вивчення МАК має не тільки клінічне, але і медико-соціальне значення, так як вони є причиною розвитку важких неврологічних порушень. Відзначається значне погірщення стану пацієнтів з МАК при приєднанні генералізованих епілептичних нападів, а особливо спріяє зростанню випадків SUDEP

Мальформація Арнольда-Кіарі 1 типу (МАК) у пацієнтів з епілепсією за даними літератури зустрічається від 3,8-4,8%. Даний факт являє клінічний інтерес в аспекті динаміки епілептичного процесу і тактики лікування таких пацієнтів. Більшись припущень та висновків мають контраверсійні погляди. 

Визначити тактику хірургічного лікування, оцінити результати і динаміку перебігу симптоматічної скроневої епілепсії (СЕ) у пацієнтів з мальформацією Арнольда-Кіарі 1 типу (МАК1).

Визначення

Визначити алгоритми обстеження хворих та особливості хірургічних підходів. 

• Мальформація Кіарі - вроджена анатомічна аномалія (порок розвитку) черепа і головного мозку, що характеризується зміщенням мигдалин мозочка нижче рівня великого потиличного отвору.
• Код МКБ - Q07.0
• Мальформація Кіарі підрозділяється на 4 типи. Більшість випадків спадає на типи I та II типи.
• Мальформація Кіарі I типу (МАК I) - грижове випячування розтягнутих мигдалин мозочка в спинномозковий канал через великий потиличний отвір. В окремих випадках можливий мінімальне опущення довгастого мозку, що пояснюється неаномалією розвитку цього відділу мозку, а гіпоплазією кістковихструктур цієї області. Такі структури, як черв'як мозочка та IV шлуночок, як правило, не пошкоджуються і залишаються в межах фізіологічної норми. 

Особливості клінічного перебігу ССЕ+МАК І

В першу чергу наряду з частими комплексними парціальними або вторинно-генералізованими епінападами (ГЕН), c пароксизмами «drop-attack», апное, браді/тахікардії з координаторно-мозочковими симптомами.

Особливими ознаками, що обтяжували перебіг ГЕН були:

• більша трівалість епінападу;
• швидша генералізація епінападу з поліморфізмом аур, що виникають (запаморочення, головокружіння, потяги до блювоти, «drop-attack»)
• довга тривалість тонічної фази ГЕН;
  довша тривалість апноє (асфіксії);
• значна, в порівнянні з типовим ЕН, тривалість постіктального периоду, (спутана свідомість, ознаки ліквроно-гіпертензійного та координаторно-мозочкового синдромів, поява неврологічної вогнищевої симптоматикі, схильність до брадікардії та зниженню сатурації);

Частише в інтеріктальному периоді на КЕЕГ наряду с вогнищевою епілептичною активністю в скроневих частках спостерігались ірритативні зміни в потиличних частках. 

В постіктальному періоді (5-15 хв після ГЕН) спостерігалась значна дезорганізована активність в лобових та скроневих відділах, в 77,4% маючих білатеральний характер.

Оперативні втручання

Всім 11 хворим проведена декомпресія задньочерепної порожнини (ЗЧП), лямінектомія С1 і пластика твердої мозкової оболонки краниовертебрального переходу аутофасцією за Гарднером. 

Особливості: 

• Взяття фасції S-подібним розрізом;
• Сидяча позиція хворого;
• Використання швидкісного бору для краніотомії та лямінектомії;
• Десекція від твердої мозкової оболонки краніо-вертебральної зв’язки з наступною фіксацією останньої до м’язів;
• Обов’язкова ревізія отвору Можанді; 
• Герметична пластика ТМО з пробою Вальсальви. 
• Шільне ушівання м’яких тканин та внутрішкірний шов шкіри

7 хворим проведени операції птеріональної краніотомії, ЕКоГ, комбінована резекція скроневої частки та амігдалогіппокампотомія

Особливості: 

• Збереження ПСА, лобної гілки ЛН, збереження скроневого м’яза;
• Використання швидкісного бору для краніотомії;
• Інтраопераційна нейрофізіологія ЕКоГ
• Десекція Сильвієвої щелини
• Резекція скроневої частки, амігдали та гіппокампу
• Постопераціний ЕКоГ ЕСКоГ

Результати та їх обговорення 

• Під час генералізованого епілептичного нападу який супроводжується тонічними або тоніко клонічними судомами існує ризик значного підвищення внутричерепного тиску на які впливають наступні фактори:
• 1. Тонічне скорочення м’язів черевної та грудної порожнини призводить до підвищення тиску в ціх порожнинах;
• Нейрохімічні, нейрональні, гіпоксичні та гемодінамічні  змини призводять до набряку речовини мозку;
• Опосередковані або прямі фактори що впливають на венозний віддток з черепної порожнини
• Порушення ліквородинаміки

На наш погляд, як окремо, так і разом кожний цих чинників при умовах ектопії мигдаликів мозочку може привести до вклинення стовбурових структур в потиличний отвір, що є життєзагрозливим станом!!!

У 3 (27,3%) пацієнтів з СЕ+МАК І в післяопераційному періоді, після операції декомпресія задньочерепної порожнини (ЗЧП), лямінектомія С1 і пластика твердої мозкової оболонки краниовертебрального переходу аутофасцією за Гарднером спостерігався регрес синкопальних станів з повною нормалізацією клініко-нейрофізіологічних показників, за шкалою Engel Іb та ІІа. Резекційних оперативних втручань їм не проводилось.

Усі хворі залишені на прийомі АЕПа (монотерапія) LEV, LTG або PGB 

У 7 пацієнтів (63,3%) з ССЕ по КЕЕГ визначено регрес білатеральної епілептиформної активності з формуванням латералізації вогнища в скроневій частці, що клінічно проявилось регресом швидкогенералізованих ЕН і переважним формуванням скроневих комплексних парціальних ЕН з повільною вторинною генералізацією. 

Даний факт дозволив встановити показання і проведення комбінованої резекції скроневої частки, що призвело до повного контролю над ЕН у 6 (54,5%) хворих. (Engel 1b, 2a)

Таким чином, досягти повного контролю над ЕН після двох етапів хірургічного лікування вдалося у 9 (81,8%) паціентів (Engel 1b, 2a, 2b), 

Всі 11 хворих залишились на прийомі протісудмоної терапії (Левіцітам, Ламотрин, Неогабін, Карбамазепін). У 6 хворих у вигляді монотерапії та у 5 на дуотерапії (LEV+LTG; CBZ+LEV; CBZ+VPA)

Головним і важливим на наш погляд є те, що після декомпрессії ЗЧП клінічний перебіг ЕН став значно сприятливішим, як в іктальному так і постіктальному періодах:

1. скоротилась тривалість генералізованних епілептичних нападів;
2. скоротилась швидкість відновлення рівня свідомості, та тривалість постіктальної сплутанності свідомості;
3. Практично не спостеригалися прояви постіктальної внутришньочерепної гіпертензії (головний біль, нудота та блювота);

Тобто, можна констатувати загальне зменшення важкості перебігу генералізованих епілептичних нападів

Висновки

Відновлення ліквородинаміки сприятливо впливає на перебіг епілепсії у хворих з мальформацією Арнольда-Кіарі 1 тіпу, в першу чергу на важкість перебігу генералізованих епілептичних нападів.

При наявності МАК 1 тіпу у хворих з скроневою епілепсією, внаслідок гіпокампального склерозу або ураження всієї скроневої частки, декомпресія задньої черепної порожнини, як перший етап хірургічного лікування, дозволяє більш четкіше ідентифікувати епілептичне вогнище та другим етапом його видалити.

На наш погляд, декомпресія структур задньої черепної порожнини підвищує активність протиепілептичної системи мозку і веде до зменшення частоти та важкості епілептичних нападів, але це потребує більш детального вивчення.